Гастрит, панкреатит, ГЭРБ – типичные причины обращения к гастроэнтерологу. Однако существуют и редкие единичные диагнозы, например, болезнь Уиппла (кишечная / интестинальная липодистрофия). Код в МКБ-10: К90.890.9. Речь идет о системном заболевании инфекционной природы. Локализация — преимущественно тонкий кишечник. Проявляется по-разному, но, как правило, наличествует синдром мальабсорбции (недостаточное всасывание жиров).
Болезнью Уиппла чаще страдают зрелые мужчины (в 30-ти-50-ти летнем возрасте), но патология не исключают и у представителей других групп населения, в том числе у детей (старше 3-х лет). Официальная статистика по распространенности / смертности отсутствует.
Этиология
Болезнь Уиппла включена в список патологий, причины возникновения которых, изучены не полностью. С недавнего времени медики полагают, что основной провоцирующий фактор — наличие в организме грамположительного микроорганизма Troheryma whippeli, который близок к актиномицетам. Первым патогенные бактерии выявил Джордж Уиппл в 1949 году. Ученый предположил, что «виновник» — бледная спирохета. Исследования продолжили в начале 90-х годов Вилсон и Риалмен, которые идентифицировали возбудителя.
Болезнь Уиппла: симптомы
Проявления заболевания зависят от стадии развития, которых насчитывают три.
Основной симптом – тяжелая форма диареи (в течение суток больной оправляется 5-15 раз).
Стул характеризуют три отличительных признака:
- консистенция – пенистый или мазевидный;
- объем – обильный;
- цвет – светло-желтый.
Стадия I — неспецифические проявления .
Внекишечные симптомы: лихорадка, полиартрит, а также некоторые другие, которые удобно представить в табличной форме.
Стадия II — абдоминальная.
Белковая недостаточность, диарея, значительная потеря веса, гиповитаминоз, нарушенное всасывание питательных веществ.
Стадия III — генерализация.
Системные проявления: неврологические симптомы, поражение кожи, глаз, сердечно-сосудистой системы.
При выраженном синдроме мальабсорбции наблюдают также: железодефицитную анемию, отеки и/или судороги.
Частые признаки на ранней стадии: повышение температуры тела, чрезмерная потливость, миалгия, проблемы с суставами.
Диагностика и лечение болезни Уиппла
Предварительные выводы делают на основании сбора анамнеза, анализа клинической картины, физикального исследования.
Комплекс лабораторных и инструментальных исследований подбирают индивидуально, основываясь на жалобах пациентов.
Диагноз — болезнь Уиппла — ставят после подтверждения данными биопсии слизистой оболочки тонкой кишки и дистальных отделов ДПК и результатами ПЦР для выявления Tropheryma whippelii.
В терапевтической схеме используют антибактериальный препараты, глюкокортикостероиды, ферменты.
Параллельно пациентам назначают диету, богатую белком и витаминными компонентами, но с ограниченным содержанием жиров.
Если правильно и своевременно лечить болезнь Уиппла, медики дают положительный прогноз. При отсутствии адекватной терапии — летальный исход.
